冠状动脉瘘的定义
冠状动脉瘘指左右冠状动脉与心脏或大血管存在先天性异常交通是一种较罕见的先天性心脏畸形,约占先心病的0.27%-0.4%。后天因素包括心脏外伤,心内直视手术,心肌活检,介入治疗等。
发病情况
临床表现
1.半数以上患者无症状
2.左向右分流量较大者:心悸、心绞痛、肺动脉高压及心力衰竭
3.瘘管进入右房:更易出现心衰症状
4.瘘入冠状静脉窦:则易发生房颤
5.冠状动脉窃血:发生率为6.7%~18.4%,但很少发生心肌梗死
分型
一.根据血液流动力学:
1.动静脉瘘(与右心系统交通)
2.体循环内瘘(与左心系统交通)
二.根据瘘管的开口部位
1.冠状动脉-血管瘘(与冠状静脉、肺动脉和上腔静脉交通)
2.冠状动脉-心腔瘘(与左右心房、心室交通)
三.根据瘘血管起源:
右冠状动脉瘘
左冠状动脉瘘
单冠状动脉瘘
多冠状动脉瘘
冠状动脉瘘诊断流程图
心脏超声
冠状动脉CTA
1.明确其它心内畸形及解剖结构
2.确定治疗最佳投照角度
3.图像融合技术辅助治疗
冠状动脉造影
造影表现
1.异常的冠状动脉及其分支增粗、迂曲
2.严重者可以呈瘤样扩张
3.通过异常的通道,血流可分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。
它准确地显示冠状动脉窦瘘起始部位、形态及血液分流的部位和分流程度,从而对本病作出准确的诊断。-----金标准
预后
1.CAF自然闭合者:极为少见,其机制可能为血管局部肌性闭合、瘘道环绕纤维化或血栓栓塞性闭合
2.目前认为无论有无症状,一旦确诊,均应积极治疗
预防猝死、心梗、感染性心内膜炎、肺动脉高压、冠状动脉瘤形成甚至心脏破裂穿孔等严重并发症的发生
治疗
1.外科手术治疗:年Biovck首次确诊并手术修复冠状动脉瘘。手术生存率及动脉瘘闭合率均可达%
2.介入治疗:年Reidy首次报道采用可脱性球囊对冠状动脉瘘封堵,介入治疗已逐渐成为替代外科治疗安全、有效的方法
手术治疗适应症
1.无症状而左向右分流量大于30%者
2.心电图有心肌缺血改变
3.肺动脉高压
4.充血性心力衰竭
5.细菌性心内膜炎
6.冠状动脉瘤样扩张且有潜在破裂危险者
外科治疗并发症
1.心肌缺血及心肌梗死发生率为5%~30%
2.残余瘘发生率约为4%
介入治疗适应症
1.有明显外科手术适应症不合并其他需要手术矫正的心脏畸形
2.外伤性或冠状动脉介入治疗所致医源性冠状动脉瘘
3.易于安全到达,能够清晰显影的瘘管
4.非多发的冠状动脉瘘口
5.冠状动脉瘘口狭窄,瘘道瘤样扩张
6.冠状动脉的一支或多支形成与心腔相连的多发血管网可用带膜支架进行封堵
介入治疗禁忌症
1.需栓塞的冠状动脉远端有侧支发出,该处心肌组织供血正常
2.受累及的冠状动脉“极度”迂曲
3.右心导管提示右向左分流,重度肺动脉高压
4.封堵前一个月内患有严重感染
介入治疗并发症
1.心律失常,常见有ST段及T波改变,RBBB
2.冠脉痉挛
3.冠脉夹层或穿孔
4.残余分流和溶血
5.封堵器脱落,异位栓塞
6.相关瓣膜损伤
7.感染性心内膜炎
8.外周血管并发症
介入治疗材料及成功率
1.材料:包括弹簧钢圈,血管塞,Rashkind双面伞,Amplatzer封堵器,可脱卸球囊,覆膜支架及化学树脂材料等
2.介入治疗成功率75%
3.失败主要原因:
多发冠状动脉瘘
导管不易找到瘘口
瘘管过于迂曲,输送鞘难以到达瘘口
封堵治疗后影响正常冠状动脉血供
冠状动脉瘘介入治疗术后处理
1.冠状动脉瘘介入治疗术后需要动态监测心电图变化警惕术后心律失常的发生
2.应用抗生素预防感染3天
3.继续应用低分子肝素治疗2~3天,为防止血栓堆积于封堵器近端冠状动脉内造成冠状动脉分支闭塞而出现心肌梗死
4.口服抗凝药物治疗,阿司匹林mg一日1次,必要时并加服氯吡格雷75mg一日1次
讨论
1.介入治疗具有创伤小、操作方便、住院时间短、临床疗效及安全性好,避免外科开胸、体外循环、输血及其所带来的并发症优点
2.选择合适的输送途径和栓塞材料,冠状动脉瘘经合理的治疗可取得良好的临床效果,已逐渐成为替代外科治疗安全、有效的方法
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