呼吸系统丨肺动脉高压与肺源性心脏病

肺动脉高压与肺源性心脏病

肺动脉高压是一临床常见病症，可由许多心、肺和肺血管疾病引起。关于肺动脉高压的诊断标准尚未完全统一，目前多主张以海平面静息状态下肺动脉平均压（PAPm）≥20mmHg为显性肺动脉高压，运动时的（PAPm）30mmHg为隐性肺动脉高压。GoE8!hruPOV%asaweUOX/w-DgT7s

一、继发性肺动脉高压8dpjT`WmfL0YmB

继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。

呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。缺氧：肺动脉高压形成最主要因素

二、病因 　　（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。 　　（二）严重的胸廓畸形。 　　（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。 　　（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。

二、原发性肺动脉高压

三、原发性肺动脉高压（PPH）是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。p

（一）流行病学美国和欧洲普通人群中发病率约为（2～3）/万，大约每年有～0名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰或1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。PPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。Eyw-42EKeh_BzgKsY

（二）病因与发病机制原发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩,(血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷,肺血管内皮功能障碍)%TT;zX

（三）临床表现k4D,4P:=O-gt8z7D-B~

1.症状PPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。

（1）呼吸困难：大多数PPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等有关。（2）胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。H/EZv~t=qcy6,Ndq

（3）头晕或晕厥：由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。（4）咯血：咯血量通常较少，有时也可以大咯血而死亡。其他症状还包括疲乏、无力，10％的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑（Ortner′s综合征）。w1XguNO0y6Wvf0QN0s

2.体征PPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。e0oBFW6O!V4x#xV1

（四）实验室和其他检查对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。RRhfd=E9Awc"8hZ27Q3QyUN

1.血液检查包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。

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2.心电图心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。=Bhf^m/6;7#blyu!/

3.胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象见支气管哮喘章节。:S~rD!r^Ox

4.超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现。A;EU1;CIT/dQ

5.肺功能测定可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。

6.血气分析几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。d#nKja6L:

7.放射性核素肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。

8.右心导管术右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm20mmHg，或运动PAPm30mmHg，PAWP正常（静息时为12～15mmHg）。

9.肺活检对拟诊为PPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内1cm，肺组织应大于2.5cm×1.5cm×1cm。;o/od-dKb1eQe;N0p

（五）诊断与鉴别诊断PPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与PPH进行鉴别。qJdVOEQghpjaishCc4DveqI7O

（六）治疗因原发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。un=HzcY^

1.药物治疗D4dJYqNNOk#hM

（1）血管舒张药^U!dsMEEi;,CR

1）钙拮抗药：钙拮抗药仅对大约20％的PPH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平mg/d，应用时要特别注意药物的不良反应。c#ne3,BIpR;F8FI

2）前列环素：前列环素对动、静脉具有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善运动能力和血流动力学状态。但是，前列环素的半衰期非常短，必须持续静脉输注，临床应用受到很大限制，并常见不良反应。

3）一氧化氮（NO）吸入：NO吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于NO的作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。Cckic57

（2）抗凝治疗：抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。华法林作为首选的抗凝药。%qe=HKTkP%4

（3）其他：当出现右心衰竭、肝淤血及腹腔积液时，可用利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。ZmIyyuERiyWy-VK

2.肺或心肺移植疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。mF

呼吸复习丨慢性阻塞性肺疾病（COPD）

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