自发性冠状动脉夹层(spontaneouscoronaryarterydissection,SCAD),又称特发性冠状动脉夹层,是指夹层病变原发于冠状动脉本身,不同于冠脉介入治疗、外伤等引起的继发性病变。SCAD是一种罕见的心血管疾病,发病率较低,但死亡率极高,约为70%-75%,其中50%直接猝死,约20%在自发夹层形成数小时内死亡。研究发现,单独的左前降支病变占所有SCAD病例的75%,其次为右冠状动脉、左回旋支、左前降支。医院心内科杨志明
1.SCAD病因及发病机制SCAD机制尚不完全清楚,通常认为冠状动脉壁内滋养血管破裂出血所致动脉壁中膜外三分之一或中膜与外膜间形成大的夹层血肿压迫冠状动脉所致。主要病因包括冠脉动脉粥样硬化、激素水平改变及其他不明原因的冠脉中层肌发育不良。
JacquelineSaw等人观察到很多例年轻女性同时患有SCAD及中肌纤维发育不良(fibromusculardysplasia,FMD),采用前瞻性和回顾性的队列研究,在确定的50例非动脉粥样硬化性SCAD患者中,女性占98.0%,所有病例均存在心肌梗死,30%为ST段抬高型,其余为非ST段抬高型。仅有1例为产后妇女,2例与剧烈的等长收缩运动相关。26.0%的患者在心肌梗死前有紧张情绪,12%的病例有1条以上的冠状动脉存在夹层。大多数(86%)SCAD患者存在1处或以上非冠状动脉区域的FMD,主要累及肾动脉、髂动脉和脑血管者及脑血管。5例患者的FMD筛查不完全。故推测当存在潜在的冠状动脉FMD时更容易发生SCAD。
MarysiaTweet博士在Circulation发表了对~年间造影证实为SCAD的87例患者的回顾性单中心研究报告。患者平均42.6岁,82%为女性,其中13例女性于近期生育。切应力或血管结构因素如非冠状动脉肌纤维发育不良(FMD)见于本组中的多数病例。生育后3个月内发生SCAD的女性患者数量更多,显然激素在其中产生了重要影响,考虑存在一些潜在的内膜贴壁不良,继而在急性激素的影响下,促使了SCAD的发生。
2.SCAD的临床表现及诊断SCAD患者死亡率极高,占一半以上,临床可表现为心绞痛或心肌梗死。其诊断主要依靠冠状动脉造影,主要有下列表现:(1)线状透明影,呈螺旋或斜行,是动脉内膜剥离的直接征象;(2)真假腔,透明线两侧分别为真假腔,均可见造影剂充盈,假腔内造影剂排空可延迟;(3)管腔充盈缓慢、造影剂滞留、排空延迟,为假腔包绕、压迫所致。在第三种情况中,假腔内造影剂排空正常或轻度延迟、真腔无显著受压病例,通常无明显临床表现;但如果假腔内造影剂潴留,真腔严重受压则可产生一系列严重的临床症状和体征,甚至导致猝死。由螺旋型夹层或血栓形成导致管腔闭塞的病例,常常需紧急处理。对于出现心脏缺血症状而不伴冠心病危险因素的女性患者,尤其是围产期女性应首选冠状动脉造影以明确诊断,必要时行支架植入术。
Gulati研究显示15例(17%,均为女性)在47个月随访期间复发。基于该结果,估计10年内死亡、心力衰竭、心肌梗死和SCAD复发的复合发生率达47%;美国SCAD的人群发病率为例/年。Gulati还强调了运用光学相干断层扫描(OCT)与常见冠状动脉病变进行鉴别的重要性,在表现为急性冠状动脉综合征的年轻女性患者,OCT或IVUS发现了更多的壁间血肿或夹层,而非冠状动脉斑块。该研究的重要性在于,SCAD的诊断和治疗均不同于冠心病。研究中半数SCAD最初表现为ST段抬高心肌梗死(STEMI),约1/4为多支SCAD。最有效的治疗手段为初始保守处理和冠状动脉旁路移植术,其院内无并发症率分别为31例和7例。
3.SCAD的治疗目前治疗SCAD主要方法有(1)内科保守治疗:SCAD经过药物治疗后一般可自行愈合,但也有相当一部分患者可长期存在夹层。急性心肌梗死早期,溶栓能够溶解压迫冠脉的夹层内血凝块,使冠状动脉再通,但也可能导致壁内血肿增大而使夹层进一步扩大,因此选择溶栓有一定的风险。(2)冠脉支架植入术:是目前首选的、也是最重要的治疗冠状动脉夹层的方法,经皮冠状动脉腔内成形术或直接支架植入术,使支架覆盖整个夹层,防止夹层扩大,稳定血管腔。由于夹层处冠状动脉壁薄弱,术中应避免导丝或球囊穿破冠状动脉壁,支架定位必须准确覆盖夹层入口。(3)冠状动脉旁路移植术:对于左冠状动脉主干夹层或复杂病变患者,特别是合并低血压、休克而介入治疗未能成功时,应立即进行急诊冠状动脉旁路移植术。具体治疗方案应该针对病人的具体情况及其血管损害程度进行选择,通常主张尽早使用支架植入术,避免夹层进一步延展而至的心肌缺血加重,甚至猝死。
[1]JacquelineSaw,DonaldRicci,AndrewStarovoytov,SpontaneousCoronaryArteryDissection:PrevalenceofPredisposingConditionsIncludingFibromuscularDysplasiainaTertiaryCenterCohort.AmCollCardiolIntv;6:44–52
[2]TweetMS,HayesSN,PittaSR,etal.Clinicalfeatures,management,andprognosisofspontaneouscoronaryarterydissection.Circulation.,5:-.
[3]TweetMS,GulatiR,AaseLA,etal.Spontaneouscoronaryarterydissection:adisease-specific,socialnetworking