文章来源：中国临床医学影像杂志，，27（12）：-
作者：方强，曹鑫，郑应心，史浩
病例男，44岁，咯血伴胸闷10d入院。胸片见左肺下叶少量条索、斑片影（图1），CT示左肺下叶肺组织呈磨玻璃样改变，局部见软组织密度影，边缘稍显模糊（图2），初步考虑为炎性病变可能性大，不除外占位性病变，建议治疗后复查。行抗炎治疗后，渗出吸收，病变总体较前变化不大，且反复咯血不止，遂行支气管镜及CT增强扫描检查。支气管镜检查示左右主支气管管腔通畅，左肺下叶支气管内见新鲜血液，吸净后未见活动性出血，腔内未见新生物。CT增强扫描示左肺下叶软组织密度肿块于动脉期呈明显强化，与同层面的主动脉强化程度一致（图3）。容积重建及多平面重建（图4，5）发现，左肺下叶基底段肺动脉缺如，胸主动脉发出异常粗大血管进入左肺下叶基底部，远端形成血管树。局部支气管及其分支通畅，走行未见异常（图6）。诊断为“异常体动脉供血左肺下叶基底段”，CT平扫所见的软组织密度影实为粗大的异常供血动脉及引流的肺静脉。
图1胸片示左肺下叶基底段、心尖区纹理增粗紊乱，可见异常条索、斑片影。图2CT平扫见左肺下叶基底段肺组织密度增高，呈磨玻璃样，体积稍减小；局部见软组织密度肿块。图3CT增强，左肺下叶基底段见粗大的异常供血动脉及引流的肺静脉，异常供血动脉的管腔直径约1.4cm，其强化程度于动脉期（左侧）及静脉期（右侧）与同层面胸主动脉一致。图4CT增强容积重建，可见起自胸主动脉的异常供血动脉（红色）及引流的肺静脉（蓝色），紫色为左肺上叶肺动脉，左肺下叶肺动脉缺如。图5CT增强多平面重建（纵膈窗），可见起自胸主动脉的异常供血动脉及引流的肺静脉，左肺下叶肺动脉缺如。图6CT增强多平面重建（肺窗）示左肺下叶基底段支气管发育正常，走形自然，与之伴行的肺动脉缺如。
讨论异常体动脉供血肺下叶基底段是一种非常少见的肺部先天性血管畸形，伴或不伴正常肺动脉供血，无肺组织隔离，绝大多数发生在左肺下叶[1]。本病多发生于亚洲人，男性比女性稍多[2]。病因不明，可能是胚胎期在主肺动脉发育前供应肺胚芽的原始主动脉分支没有退化，残留形成该异常动脉[3]。此种血流方式为一定程度上的“左向右分流”，体循环血量减少，如果患者体质较弱，会出现胸闷、运动性呼吸困难等症状。体循环比肺循环压力大，肺泡内出血几率增大，且局部肺实质、支气管发育正常，肺泡内出血可经气道咯出。所以患者多因咯血、胸闷就诊[4]，本例即是。
本病的影像学表现比较典型[5]，CT平扫示病变部位软组织密度影（实为血管影），没有正常肺组织的隔离[6]。CT增强扫描及容积重建、多平面重建能直观显示粗大的供血动脉、引流的肺静脉、正常发育的支气管及局部肺动脉的缺如[3-8]。胸片可初步提示病变部位异常条索、肿块征象[8]，但部分患者胸片并没有明显阳性表现[1]；支气管镜检查亦具有帮助作用。
需与本病鉴别的疾病主要有：①肺肿瘤伴支气管黏液栓[9]，增强扫描可见实性肿块内未强化的含黏液支气管。②肺段隔离症[10]，局部受累肺组织呈实性或囊实性肿块，不与支气管相通，且异常的体循环供血动脉比较细小。③肺动静脉瘘[11]，供血动脉与引流静脉之间有扩张的血管团。
异常体动脉供血肺下叶基底段是一种比较少见的肺部疾病，临床症状及影像学表现特点明显。CT检查尤其是增强扫描及三维重建技术，对本病的明确诊断具有重大意义，可避免创伤性的血管造影及致命的穿刺活检。
[参考文献]
[1]MarcelaM,ParmN.Acaseofsystemicarterialsupplytotherightlowerlobeofthelung:imagingfindingsandreviewoftheliterature[J].JRadiolCaseRep,,8(3):9-15.
[2]AkibaT,MarushimaH,KamiyaN,etal.Anomaloussystemicarterialsupplytothebasalsegmentsofthelungwiththreeaberrantarteries[J].GenThoracCardiovascSurg,,60(2):-.
[3]李洪火，耿才正，鄢广平，等.一种少见肺血管畸形的螺旋CT表现及其命名探讨（附4例报告）[J].南方医科大学学报，，30（2）：-.
[4]QinJ,HuangSH,YanRH,etal.CTfindingsofanomaloussystemicarterytotheleftlowerlobe:治疗白癜风的专科医院中科医院获“聚力共健”品牌影响力企业
