多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病,是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),并导致相关器官或组织损伤(ROTI)。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。
MM最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状,具体表现如下:
1.骨骼症状:骨痛,局部肿块,病理性骨折,可合并截瘫。
2.免疫力下降:反复细荫性肺炎和(或)尿路感染,败血症;病毒感染以带状疱疹多见。
3.贫血:正细胞正色素性贫血;少数合并白细胞减少和(或)血小板减少。
4.高钙血症:有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。
5.肾功能损害:轻链管型肾病是导致肾衰竭的最常见原因。
6.高黏滞综合征:可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣,可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外,部分患者的M成分为冷球蛋白,引起微循环障碍,出现雷诺现象。
7.其他:有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大,腮腺肿大,心脏扩大,腹泻或便秘,肝、脾大及外周神经病等;晚期患者还可有出血倾向。
多发性骨髓瘤诊断标准、分型、分期
主要标准:
(1)组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查:浆细胞O.30,常伴有形态改变;
(2)单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG35g/L,IgA20g,/L,IgM15g/L,IgD2
g/L,IgE2g/L,尿中单克隆K或入轻链1g/24h,并排除淀粉样变。
次要标准:
(1)骨髓检查:浆细胞O.10—0.30;
(2)单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准;
(3)X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松;
(4)正常免疫球蛋白量降低:IgM0.5g/L,XgA1.0g/L,IgG6.0g/L。
凡满足下列任一条件者可诊断为MM:
主要标准(1)+(2);
或主要标准(1)+次要标准(2)、(3)、(4)中之一;
或主要标准(2)+次要标准(1)、(3)、(4)中之一;
或次要标准(1)、(2)+次要标准(3)、(4)中之一。
2.最低诊断标准(符合下列2项):
(1)骨髓恶性浆细胞≥0.10或虽0.10,但证实为克隆性和(或)活检为浆细胞瘤且血清和(或)尿出现单克隆M蛋白;如未检测出M蛋白,则需骨髓恶性浆细胞t0.30和(或)活检为浆细胞瘤;
(2)骨髓瘤相关的器官功能损害,其他类型的终末器官损害也偶可发生,并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断。
多发性骨髓瘤分型
依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下8型:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、Igg型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为K、入型。
多发性骨髓瘤鉴别诊断
与下列病症鉴别:反应性浆细胞增多症(RP),原发性巨球蛋白血症(WM)及转移性癌的溶骨性病变以及其他可以出现M蛋白的疾病,如意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、轻链淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或髓外)、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病。
友情提示:如果您关于多发性骨髓瘤的诊断和治疗方面还有疑问,可
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